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多發性內分泌腺瘤病

多發性內分泌腺瘤病

多發性內分泌腺瘤病概述

多發性內分泌腺瘤病(MEN)是指在一個人身上,有兩個或多個內分泌腺體發生腫瘤或增生而產生的臨床綜合征。是一種常染色體顯性遺傳性疾病,往往呈家族性發病。分為三種類型,1.多發性內分泌腺瘤綜合征Ⅰ型(MEAⅠ型),又稱Wermer綜合征,包括甲狀旁腺瘤,垂體腺瘤和胰腺瘤;2.多發性內分泌腺瘤綜合征Ⅱ型(MEAⅡ型),又稱Sipple綜合征,包括甲狀腺髓樣癌,嗜鉻細胞瘤和甲旁亢;3.多發性內分泌腺瘤綜合征Ⅲ型,多發性神經瘤為其基本表現,在粘膜以及粘膜下,包括胃腸道多發纖維瘤,合并甲狀腺髓樣癌及嗜鉻細胞瘤。

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