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天皰瘡

天皰瘡有哪些表現及如何診斷?

更新時間:2012-08-08 09:23:22 | fx_3a0851e6

    天皰瘡可分為四型:尋常性增殖性、落葉性和紅斑性。近年來在我國報告較多的皰疹樣天皰瘡很可能也是天皰瘡的一個亞型

  (一)尋常性天皰瘡(pemphigus vulgaris)是最重及常見的一型大部分病人在皮膚損害發生之前4一6個月先有口腔粕膜的水皰或糜爛。皮膚損害為大小下一的漿液性大皰,皰壁較薄松弛易破,成為糜爛面,且很少自行愈合皰常在外觀正常的皮膚上發生,若以手指將皰輕輕加以推、壓可使皰壁擴展、水皰加大,或稍用力推擦外觀正常的皮骯亦可使表皮脫落或于搓后不久出現水皰,稱棘刺松解征或尼氏征(nikolsky sign)。

  本病開始可僅有少數水皰常見于胸、背部,以后水皰逐漸增多可漸遍發全身。由于皰壁薄,很易破裂而成為大片的潮紅糜爛面若繼發感染,則有膿皰及膿痂,分泌物有一股難聞的臭昧若不及時治療,水皰及糜爛面不斷向周圍擴大,大量體液丟失體質日漸衰弱,發生低蛋白血癥,患者可因肺感染敗血癥及惡液質而死亡。

  (二)增殖性天皰瘡(pemphigus vegetans)是尋常性天皰瘡的良性型很少見。患者一般是免疫力較強的年輕人。皮損好發于腋窩乳房下、腹股溝、外陰肛門周圍、鼻唇溝等皺折部位。損害最初為薄壁的水皰破潰后在糜爛面上漸漸出現乳頭狀的肉芽增殖,邊緣常有新生水皰,使損害面積逐漸擴大皺折部位溫暖潮濕,易繼發細菌及念珠菌感染,且有一股臭味陳舊的損害表面略干燥,呈乳頭瘤狀。病程慢性預后較好。

  (三〕落葉性天皰瘡(pemphigus foliapeas)初起常在頭面、上胸或背部紅斑基礎上出現少數松弛性水皰,棘刺松解征陽性皰壁較尋常性更薄,皰很易破裂成為糜爛面,上有黃褐色痂屑口腔粘膜較少受累。本病皮損緩慢發展,漸波及全身體表的大部分均為片狀污穢痂屑,如落葉狀。由于痂屑下分泌物被細菌等分解常產生臭味病程慢性,患者可因衰竭或繼發感染而死亡。

  (四)紅斑性天皰瘡(pemphigus erythematosus )是落葉性天皰瘡的良性型患者健康情況一般良好。病損主要發生在頭、面及胸背上部,一般無粘膜損害。早期常在面部出現紅斑可有輕度滲出,有鱗屑及輕度結痂,痂下可見表淺糜爛頭皮及胸背部的損害呈散在直徑為0.5一2.0cm大小的紅斑水皰,上附痂屑。患者的原發損害是表淺續多年偶可發展至全身而轉化為落葉性或尋常性天皰瘡。

  (五)皰疹樣天皰瘡(pemphigus herpetiformis)基本損害為綠豆或更大的水皰雖然也是表皮內皰,但皰壁較緊張,棘刺松解征不明顯損害常排列呈環狀或多環狀。好發于胸、背腹部。患者多為中、老年自覺程度不等的瘙癢。病程慢性,預后好少數病例可發展成紅斑性天皰瘡。

基本病理變化為表皮棘細胞的棘刺松解形成表皮內裂隙和大皰。皰液中有棘刺松解細胞,這種細胞胞體大呈球形,胞核大而深染,胞漿均勻嗜堿性

  不同型棘刺松解的部位不同尋常性天皰瘡的棘刺松解發生在基底層上方,因此水皰在基底層上。增殖性天皰瘡的棘刺松解部位與尋常性相同但有明顯的棘層肥厚和乳頭瘤樣增生,并有嗜酸性粒細胞組成的表皮內膿腫。落葉性紅斑性天皰瘡的棘刺松解部位在顆粒層或棘層上部,形成的皰最為淺表。瘤疹樣天皰瘡的棘刺松解發生在棘層中部皰內有嗜酸性粒細胞或中性粒細胞。

  主要依據臨床表現皮損的組織病理及免疫熒光檢查。

  1.臨床表現各型天皰瘡的基本損害均為松弛性薄壁大皰及糜爛面且不易愈合,棘刺松解征陽性。尋常性天皰瘡常先有口腔粘膜損害

  2.組織病理取新出水皰作組織病理檢查均示棘刺松解所致的表皮內皰

  3.免疫熒光取水皰周圍皮膚作直接免疫熒光檢查示表皮棘細胞間熒光,系igg和(或)c3沉積所致。取病情活動患者血清作間接免疫熒光檢查可檢出天皰瘡抗體。

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