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遺傳性大皰性表皮松解癥

遺傳性大皰性表皮松解癥

遺傳性大皰性表皮松解癥概述

遺傳性大皰性表皮松解癥是一組以皮膚的粘膜起皰為特征的遺傳性疾病,臨床上較為罕見。是由于皮膚結構蛋白先天性缺陷使皮膚容易發生松解而出現大皰。根據發病部位可分為單純性、交界性、營養不良性三種類型。此病目前仍無特殊療法,關鍵在于加強皮膚護理,保護皮膚,防止摩擦和受壓、防治感染,同時給予支持治療。

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